Belangrijk gezondheidsnieuws voor onze Tibetaanse Terriers!!!!!!

 

In februari 2010 is het de Universiteit van Missouri (USA) gelukt de gen-mutatie te vinden van de ziekte NCL

(Canine Neuronal Ceroid Lipofuscinosis) bij de Tibetaanse Terrier!!

 

http://www.caninegeneticdiseases.net/CL_site/mainCL.htm

 

Wij zijn enorm blij dat wij onze honden nu kunnen testen voor deze verschrikkelijke ziekte,want dat is het!!!

 Een TT met NCL kan niet genezen,en zal op den duur door de gevolgen van deze ziekte overlijden!!

Daarom is het heel verstandig, dat als u een TT pup aan wil schaffen u zich ervan overtuigd,en de fokker vraagt of beide ouders getest zijn op NCL!!! kijk voor meer informatie op de website van de universiteit van Missouri!

 

NCL beschrijving voor de Tibetaanse Terrier

 

Leeftijd van clinische symptomen: 4e tot 5e jaar levensjaar

 

Leeftijd van euthanasie: 7e tot 10e jaar levensjaar

 

Abnormale verschijnselen gezien door de eigenaar:

 

Mentale veranderingen:

Een vaak voorkomend beginteken van NCL bij de Tibetaanse Terrier is het ontwikkelen van agressiviteit naar mensen/en of andere honden. Honden met dit verschijnsel zijn vaak nerveus of onrustig.

Sommige honden laten veranderingen zien in hun eetpatroon. TT met NCL veranderen in hun gedrag en hun zindelijkheidspatroon

 

Veranderingen in gangwerk en postuur:

In het vroege stadium van de ziekte laat de hond een mild ongecoŲrdineerd gangwerk zien ,waarbij hij kan struikelen,en zijn poten kruiselings plaatst tijdens het lopen. Het gemis aan coŲrdinatie wordt erger naar gelang de ziekte vordert. Honden met NCL hebben vaak problemen om ergens op,of af the springen, ook het trappen lopen gaat hun moeilijk af. In de eindfase van de ziekte valt de patiŽnt om, en heeft problemen om weer op de benen te komen.

 

Visuele abnormaliteiten:Het zicht in gedimd licht zal slechter worden, en ook bij helder licht zal het zicht minder worden. De pupillen vergroten zich.

 

Aanvallen:Lichte aanvallen van epileptische aard worden vaak niet herkend bij het voortschrijden van NCL.

Zware aanvallen kunnen ook voorkomen!!

 

Klinische symptomen die geobserveerd werden in Missouri

 

klinische neurologische veranderingen:

In het vroege stadium laten de honden die NCL hebben een milde vorm van ataxisch gangwerk zien,en wel door te zwalken op hun poten,en hun poten te kruisen tijdens het lopen. De ataxie wordt erger naarmate de ziekte vordert. TT met NCL hebben problemen om ergens op/af te springen,en tevens wordt trappenlopen steeds moeilijker. In het eindstadium vallen ze om,en hebben problemen dan weer op hun benen te komen. Er is een graad van het overdreven optillen van de voorpoten te zien bij de aan NCL lijdende hond. De beenstand van de zieke hond wordt abnormaal, vooral in de ledematen. Een milde vorm van een soort epileptische aanvallen wordt vaak niet door de eigenaar erkend,maar zijn ook veel voorkomend bij een aan NCL lijdende hond. Er kunnen ook zware, op epileptie lijkende aanvallen optreden.

 

Clinische optomologische ( oogspecialistische) veranderingen:

Beide,directe en indirecte pupilliare reflexen ( als men met een lamp in de ogen schijnt,reageren deze niet zo snel) bij een lijder aan NCL zijn trager dan bij de normale hond.

De aan NCL lijdende hond laat een lichte vorm van Mydriasis ( dilutatie,ofwel verwijding van de pupillen)zien.

 

Visuele Afwijkingen:

De aan NCL lijdende hond heeft verstoord zicht met bij gedimd licht,wat later in het ziektepatroon ook bij daglicht te zien is.

 

Veranderingen van de Retina ( netvlies):

Onderzoek van het oog laat een langzame degeneratie zien van het netvlies,dit kan nogal variŽren van geval!!Eerdere signalen van Progressieve Retinale Degeneratie zie je samen met een lichte toename van reflectie  ofwel weerkaatsing in de retina,in het middelste deel van de de Fundus. Ook ziet men dat de bloedvaten in het oog vernauwen. Bij sommige honden is er een relatief geavanceerde gegeneraliseerde retina degeneratie geobserveerd aan het eind van het ziektestadium!!

 

Electroretinography (ERG)

Significante Retinal Functinele Stoornis is makkelijk te zien bij met NCL geÔnfecteerde honden,bepalend laat in het vorderen van de ziekte. De functie van de staafjes in het oog zijn sterk gereduceerd bij 90% van de gevallen.

De functie van de kegeltjes in het oog, zijn hier niet beÔnvloed door deze ziekte!

 

Histopathologie:

Een massale opstapeling van autofluorescente stapelingslichaampjes komt voor in het volledige centrale zenuwstelsel, waaronder cerebrale cortex, cerebellum (kleine hersenen) en netvlies. De aanwezigheid van stapelingslichaampjes in de gangliacellen van het netvlies is diagnostisch. De structuur van deze stapelingslichaampjes is op electronen microscopie verschillend tussen de weefsels, maar bevatten altijd membraanachtige insluitsels.

Manier van overerving:

autosomaal recessief,wat betekent dat beide ouders drager moeten zijn, wil de ziekte tot uiting kunnen komen.

 

Om te voorkomen dat er lijders of gevallen geboren gaan worden fokken wij enkel met:

een vrij  x drager combinatie of vrij x vrij combinatie

Lijders worden bij ons niet ingezet,ook niet in een combinatie met een vrije partner. Hier zullen allemaal dragers uit geboren worden,en ons streven is dat wij in de toekomst enkel nog met vrij geteste dieren willen fokken.

 

 

Een DNA voor NCL test kan per internet besteld worden via de OFA (ortopedic Foundation for Animals)

de gezondheidsorganisatie van de USA wat betreft ziekten en afwijkingen bij all rashonden!!

 

Ook is er sinds september 2009 en februari 2010 een DNA test beschikbaar voor:

PLL ( Primary Lens Luxation oftewel Lensluxatie)

 

Wat is lensluxatie??

Door het ontbreken of kapot gaan van haar ophangbandjes , kan de lens loslaten en van haar plaats raken.

Wat zijn de verschijnselen?

De losliggende lens kan zich verplaatsen naar achteren, richting netvlies, of naar voren, tot tegen het hoornvlies. De lens en/of het glasvocht kunnen hierbij de passage of de afvoer van het kamerwater uit het oog blokkeren met secundair glaucoom tot gevolg (zie glaucoom). Het vroegst herkenbare symptoom van lensluxatie vormt het weglekkende glasvocht, dat als zeer ijle witte wolkjes over de pupilrand, voor in het oog hangt. Dit is jammer genoeg meestal alleen met een spleetlampmicroscoop te ontdekken. Meestal was er eerst niets aan de hond te merken en breken plotseling (bijvoorbeeld als de hond zich ergens over opwindt) de laatste nog intacte ophangbandjes. Het oog is dan plots slechtziend of geheel blind. Als de lens zich verplaatst, komt een maanvormig "deel" vrij tussen de pupilrand en de lens. Dit is soms bij een bepaalde lichtinval te zien. Een enkele keer kan men iets zien wiebelen in het oog. Bevindt de lens zich geheel voor in het oog, dan is deze soms als een glazige schijf herkenbaar. De pupil is dan nauwelijks meer herkenbaar. Is reeds een te hoge oogdruk (glaucoom) opgetreden, dan zal het hoornvlies blauw worden. Het oog is dan ook pijnlijk en blind.

Hoe en wanneer is lensluxatie vast te stellen?

Is bij een hond (met name bij kleine terriers) een oog plots blauw of blind, dan is te aan te bevelen het oog op zeer korte termijn te laten onderzoeken door uw dierenarts!!!!

Om de vroegste vormen op te sporen moeten de ogen met een spleetlampmicroscoop worden gecontroleerd. Dit kan alleen bij een aantal dierenartsen die zich hierop hebben toegelegd en hiervoor ook zijn toegerust.

Wat is er aan te doen?

Als de lens geheel los ligt moet de lens operatief uit het oog worden verwijderd. Bij de hond dient dit binnen enkele dagen te worden verricht. In de tussenperiode dient de patiŽnt al vast medicijnen te krijgen om de druk in het oog normaal te houden of te normaliseren. (zie Glaucoom). De dieren blijven na de operatie iets gehandicapt. Tafel- en stoelpoten, trappenlopen, kleinere sprongen etc. leveren echter geen problemen meer op. De oogdruk stijging is na de operatie meestal verdwenen; als het glaucoom toch terug komt is er wel een probleem. Zie verder bij glaucoom.

Wat is de oorzaak?

De ophangbandjes van de lens kunnen afwijkend zijn aangelegd, degenereren of bij uitzondering direct breken (zeer harde klap op de oogbol). Bij een aantal van de kleinere terriŽrrassen is de lensluxatie het gevolg van een erfelijk defect, dat meestal recessief overerft (Duitse jacht-, Tibetaanse-, Welsh-, Fox-, Jack Russel- en Dandie Dinmondterrier, Border collie, Shar Pei).

 

Om te voorkomen dat er lijders of gevallen geboren gaan worden fokken wij enkel met:

een vrij  x drager combinatie of vrij x vrij combinatie

Lijders worden bij ons niet ingezet,ook niet in een combinatie met een vrije partner. Hier zullen allemaal dragers uit geboren worden,en ons streven is dat wij in de toekomst enkel nog met vrij geteste dieren willen fokken.

Tests voor deze pijnlijke afwijking kunnen besteld worden via OFA ( Ortopedic Foundation for Animals) in de USA,of AHT ( Animal Health Trust in de UK)